Miastenia

La miastenia o miastenia gravis è una malattia caratterizzata da progressiva debolezza dei muscoli volontari, i muscoli tendono a contrarsi di meno e a recuperare dopo un periodo di tempo. Questa affaticabilità Può rimanere limitata ad alcuni distretti muscolari, o può generalizzarsi coinvolgendo anche i muscoli respiratori. È dovuta a un difetto di trasmissione a livello della giunzione neuromuscolare (placca motoria), conseguente a un'aggressione autoimmune contro i ricettori post-sinaptici dell'acetilcolina.

La malattia inizia con ptosi palpebrale, strabismo, sintomi tipicamente attenuati o assenti al mattino, gravi la sera. Se la miastenia si diffonde, da turbe della deglutizione della fonazione, deficit dei muscoli degli arti e disturbi respiratori. Grazie alla terapia a base di farmaci anticolinesterasici (prostigmina), la sopravvivenza può protrarsi per molti anni, con fasi di remissione di peggioramento. La morte può essere dovuta a polmonite o a insufficienza acuta dei muscoli respiratori.

La diagnosi si basa su test elettrofisiologici (test di Desmedt) e con la prova con la prostigmina che, somministrata per via intramuscolare, dà una rapida risoluzione della pseudoparalisi. La terapia si avvale dell'asportazione del timo e, nei casi gravi di cortisonici, di farmaci immunosoppressori e della plasmaferesi (sostituzione del plasma con quello di donatori sani, privo di auto anticorpi).