Sclerosi laterale amiotrofica

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), o morbo di ‘Lou Gehrig', è una malattia neurologica progressiva e degenerativa, che colpisce i motoneuroni (le cellule cerebrali del midollo spinale che consentono i movimenti della muscolatura volontaria). I motoneuroni si dividono in tue tipologie: motoneurone centrale o corticale, che si trova nella corteccia centrale e trasporta il sangue nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale. Motoneurone periferico (spinale) costituito da cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli.

La sclerosi laterale amiotrofica è caratterizzata dalla degenerazione progressiva dei motoneuroni, e porta progressivamente alla loro morte. I sintomi della malattia compaiono quando la perdita progressiva dei motoneuroni è superiore alla capacità di compenso dei motoneuroni superstiti, fino a una progressiva paralisi, anche se le funzioni cognitive (sensoriali, sessuali e sfinteriali) restano intatte, la malattia colpisce individui tra i 20-50 anni.

I sintomi iniziali sono pressoché impercettibili, la malattia progredisce con progressiva e lenta perdita di forze, indebolimento di muscoli delle mani, delle braccia, delle gambe, fino a far cadere oggetti e a inciampare frequentemente, altri sintomi sono: difficoltà nel parlare, nel deglutire e nel masticare, si percepisce una rigidità e delle contrazioni muscolari involontari e crampi.

Le cause della SLA non sono del tutto chiare, anche se è accertato che la SLA è una malattia multifattoriale tra cui cause possono essere: l'eccesso di glutammato (amminoacido usato dalle cellule nervose come segnale chimico), predisposizione genetica, carenze di fattori di crescita (sostanze prodotte normalmente dall'organismo), eccesso di anticorpi, fattori tossico-ambientali.

La diagnosi della SLA avviene tramite un attento esame clinico ripetuto nel tempo (è una malattia difficile da diagnosticare), e da una serie di esami diagnostici per escludere altre patologie, procedure come l'elettromiografia (IMG), esami del sangue e delle urine, risonanza magnetica nucleare dell'encefalo e del midollo spinale, rachicentesi o puntura lombare, biopsia muscolare e del nervo.

La cura è sintomatica e consiste nel migliorare l'autonomia personale, il movimento e la comunicazione, è possibile intervenire per evitare la denutrizione e per aiutare il paziente a respirare, al momento non esiste una terapia capace di guarire la SLA (il ‘riluzolo' è l'unico farmaco che ha la capacità di rallentare la progressione della malattia).