Sindrome di Schonlein-Henoch

La sindrome di Schonlein Henoch, PSH (o Porpora di Schonlein henoch) è una forma acquisita di vasculite, dei piccoli vasi sanguinei della cute (capillari), dell'intestino o dei reni. È caratterizzata dalla deposizione d'immuno-complessi (IgA). I vasi sanguinei infiammati possono sanguinare e dare seguito a un'eruzione cutanea di colore rosso o viola chiamata porpora, i vasi possono sanguinare anche nell'intestino o nei reni, con comparsa di sangue nelle feci e nelle urine. Colpisce i bambini maschi di età inferiore a 10 anni, raramente colpisce gli adulti o i neonati.

Non si conoscono le cause della PSH, ma si suppone che agenti infettivi (virus e batteri) sono i responsabili della malattia (la PSH compare spesso dopo un'infezione alle alte vie respiratorie), altre cause della sindrome possono essere: punture d'insetti, esposizione a farmaci e sostanze chimiche, la reazione allergica ad alcuni alimenti. La presenza d'immunoglobine A (IgA) indica un'anomala risposta del sistema immunitario contro i capillari della cute, delle articolazioni, dei reni o del tratto intestinale.

I sintomi sono dolori addominali (a volte accompagnati da nausea, vomito e diarrea), porpora e maculo papule. La diagnosi consiste nella biopsia cutanea che conferma tramite immunofluorescenza la vasculite e i depositi di IgA.

La terapia è farmacologica con somministrazione di farmaci antinfiammatori e steroidi, nei casi più resistenti, anche cortisonici. Nella maggior parte dei bambini, la malattia si limita alla cute e non causa altri problemi a lungo termine, molto raramente si presenta un coinvolgimento del rene che porta all'insufficienza renale.